陳俊麟醫師的部落格

關於部落格
台中市豐原區 新惠生醫院 婦產科主治醫師
  • 113657

    累積人氣

  • 1

    今日人氣

    0

    訂閱人氣

多囊性發育不良腎vs多囊腎

台中市豐原區 新惠生醫院 婦產科 主治醫師 陳俊麟 醫生

多囊性發育不良腎(Multicystic Displastic Kidney, MCDK) 指腎臟組織被囊腫所取代。

Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease (PCKD, ARPKD) 多囊腎為單一基因異常所導致的雙側多囊腎疾病。

Multicystic Dysplastic Kidney (MCDK)

多囊性發育不良腎 (Multicystic Displastic Kidney, MCDK) 指腎臟組織被囊腫所取代。
在產前超音波的檢查中可以發現腎臟有許多大小不一的囊腫,
80% 為單側,以左側較為常見,兩側皆有的約兩成。
男性胎兒是女性的兩倍,
九成的患腎會變大,會失去腎臟原本的形狀及功能。
約四成患腎的對側腎可能有其它異常,所以發現MCDK時要詳細檢查對側腎臟。
在懷孕的過程中,囊腫大小可能會改變,通常不需要進行胎兒治療 (穿刺引流)。
若是兩側的MCDK,膀胱會缺少尿液,羊水會過少。
只患有MCDK的患者通常是沒有遺傳學的困擾。
單側患腎者的預後是好的,但是雙側患腎卻是致命的。
若有其它的異常時, 需羊膜穿刺檢查。
孕期不需要做任何治療,
至於新生兒是否需要接受手術,必須視當時的情況,例如合併有併發症。

Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease (PCKD, ARPKD)

多囊腎為單一基因異常所導致的雙側多囊腎疾病。
在產前超音波的檢查中可以發現,腫大而且高迴音的腎臟,
羊水過少,以及膀胱因無尿而不易被發現。
臨床上,在活產中的發生率約1/20000-1/50000,
它有多種不同的表型,包括產前、新生兒、嬰兒、青少年。
若在產前被診斷出來,有可能會發生死產或因肺發育不全而導致新生兒死亡。
下一胎的再發生率為25%。
由於它是隱性遺傳問題,所以治療上傾向引產,並接受遺傳諮詢。

雖然大多數的病例是多囊性發育不良腎(MCDK),
但是孕婦及家屬在得知胎兒有『多囊??腎』的時候通常會在網路上用中文『多囊腎』來搜尋。
由於醫學名詞在英翻中上沒有統一,
所以搜尋出來的文章卻多半是多囊腎(PCKD, ARPKD)而對病情及預後有誤解

相簿設定
標籤設定
相簿狀態