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台中市豐原區 新惠生醫院 婦產科主治醫師
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多囊性發育不良腎vs多囊腎

Multicystic Dysplastic Kidney (MCDK)

多囊性發育不良腎 (Multicystic Displastic Kidney, MCDK) 指腎臟組織被囊腫所取代。
在產前超音波的檢查中可以發現腎臟有許多大小不一的囊腫,
80% 為單側,以左側較為常見,兩側皆有的約兩成。
男性胎兒是女性的兩倍,
九成的患腎會變大,會失去腎臟原本的形狀及功能。
約四成患腎的對側腎可能有其它異常,所以發現MCDK時要詳細檢查對側腎臟。
在懷孕的過程中,囊腫大小可能會改變,通常不需要進行胎兒治療 (穿刺引流)。
若是兩側的MCDK,膀胱會缺少尿液,羊水會過少。
只患有MCDK的患者通常是沒有遺傳學的困擾。
單側患腎者的預後是好的,但是雙側患腎卻是致命的。
若有其它的異常時, 需羊膜穿刺檢查。
孕期不需要做任何治療,
至於新生兒是否需要接受手術,必須視當時的情況,例如合併有併發症。

Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease (PCKD, ARPKD)

多囊腎為單一基因異常所導致的雙側多囊腎疾病。
在產前超音波的檢查中可以發現,腫大而且高迴音的腎臟,
羊水過少,以及膀胱因無尿而不易被發現。
臨床上,在活產中的發生率約1/20000-1/50000,
它有多種不同的表型,包括產前、新生兒、嬰兒、青少年。
若在產前被診斷出來,有可能會發生死產或因肺發育不全而導致新生兒死亡。
下一胎的再發生率為25%。
由於它是隱性遺傳問題,所以治療上傾向引產,並接受遺傳諮詢。

雖然大多數的病例是多囊性發育不良腎(MCDK),
但是孕婦及家屬在得知胎兒有『多囊??腎』的時候通常會在網路上用中文『多囊腎』來搜尋。
由於醫學名詞在英翻中上沒有統一,
所以搜尋出來的文章卻多半是多囊腎(PCKD, ARPKD)而對病情及預後有誤解

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